La drépanocytose de l'enfant et l'adolescent
Coll. Pedia

Les ouvrages de la collection Pedia sont écrits par les spécialistes du domaine pour les pédiatres hospitaliers et libéraux les internes des services de pédiatrie ainsi que pour les médecins généralistes et parfois des spécialistes de médecine pour adulte.
Précis et didactiques ils fournissent à ces praticiens :

• les éléments indispensables pour détecter et reconnaître les pathologies ;
• des réponses claires à des situations cliniques précises ;
• des critères d’orientation et des propositions de conduites à tenir.

Maladie héréditaire de l’hémoglobine la drépanocytose touche plus de cinq millions de personnes à travers le monde et est actuellement considérée comme la maladie monogénique la plus répandue. De sévérité et d’évolution très variables les manifestations de la drépanocytose sont multiples : anémie crises vaso-occlusives douloureuses accidents vasculaires cérébraux susceptibilité accrue aux infections méningites et ostéomyélites notamment atteintes chroniques d’organe. En France grâce à une prise en charge précoce la drépanocytose n’entraîne désormais qu’une exceptionnelle mortalité dans l’enfance contrastant cependant avec une importante morbidité.
Pour répondre aux besoins des pédiatres et médecins généralistes qui dans leur pratique quotidienne peuvent être amenés à prendre en charge ces patients l’ouvrage fait le point sur la drépanocytose « vie entière » les situations d’urgence les atteintes chroniques d’organe et la thérapeutique.

Chapitre 1. Physiopathologie de la drépanocytose. Partie I. La drépanocytose "vie entière". Chapitre 2. Conseil génétique. Chapitre 3. Dépistage néonatal et diagnostic biologique. Chapitre 4. Organisation des soins. Chapitre 5. Croissance et puberté. Chapitre 6. Éducation thérapeutique. Chapitre 7. Prise en charge psychologique. Chapitre 8. Transition de la pédiatrie vers les soins pour adultes. Chapitre 9. Aspects pratiques de la première année de prise en charge d'un jeune patient arrivant en médecine adulte. Chapitre 10. Conseils sanitaires pour enfants voyageurs. Partie II. Les situations d'urgence. Chapitre 11. Crise douloureuse. Chapitre 12. Anémie aiguë. Chapitre 13. Infections. Chapitre 14. Syndrome thoracique aigu. Chapitre 15. Complications neurologiques chez l'enfant. Chapitre 16. Priapisme. Partie III. Les atteintes chroniques d'organe. Chapitre 17. Spectre des atteintes rénales. Chapitre 18. Dysfonction splénique. Chapitre 19. Vasculopathie cérébrale drépanocytaire. Chapitre 20. Maladie du foie et des voies biliaires. Chapitre 21. Hypertension pulmonaire. Chapitre 22. Complications ostéo-articulaires. Chapitre 23. Complications ophtalmologiques. Partie IV. Thérapeutique. Chapitre 24. Transfusion érythrocytaire. Chapitre 25. Alloimmunisation anti-érythrocytaire et hémolyse post-transfusionnelle retardée. Chapitre 26. Hémochromatose post-transfusionnelle et chélation du fer. Chapitre 27. Traitement par hydroxyurée. Chapitre 28. Greffe de cellules souches hématopoïétiques. Chapitre 29. Thérapie génique. Index.

Pédiatre PU-PH responsable du site Necker pour les Syndromes drépanocytaires majeurs et autres pathologies rares du globule rouge et de l'érythropoièse et présidente du Réseau Francilien de Soin des Enfants Drépanocytaires RoFSED.
est chef de clinique assistant au sein du service de pédiatrie générale de l'hôpital Necker enfants malades à Paris.