Tumeurs stromales gastro-intestinales
Rapport présenté au 116e congrès français de chirurgie 2014.
Coll. Monographies de l'association française de chirurgie

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les sarcomes les plus fréquents chez l'homme mais restent rares (incidence annuelle : 10 à 15 cas par million d'habitants). Elles dérivent des cellules de Cajal, et se développent dans le tractus digestif préférentiellement à partir de l'estomac ou de l'intestin grêle. Ces tumeurs étaient très souvent méconnues jusqu'en 1998, date à laquelle le rôle oncogénique du récepteur KIT (CD 117) a été mis en évidence. Cette découverte a permis de définir une cible thérapeutique majeure, et également permis la mise au point de tests nécessaires au diagnostic. Très rapidement après, une thérapie ciblée inhibant KIT, l'imatinib, a permis de complètement modifier le pronostic particulièrement sombre des formes avancées de GIST. Il s'agissait sur le plan ontologique d'une révolution thérapeutique majeure puisque c'est la première tumeur solide chez l'homme dans laquelle l'efficacité d'une thérapie ciblée a été démontrée. Les GIST sont caractérisées par des anomalies moléculaires désormais bien connues (mutations de KIT ou PDGFRA dans 85% des cas). Plus de 150 mutations différentes ont été décrites. La détection de ces mutations peut aider à confirmer le diagnostic ou évaluer le pronostic. Les mutations sont également prédictives de la réponse au traitement par les inhibiteurs de KIT. Leur recherche fait donc maintenant partie de la routine dans la prise en charge des GIST et doit être connue par tous les acteurs de leur prise en charge, dont les chirurgiens. À l'heure actuelle, la place de la chirurgie dans la prise en charge des GIST reste encore prépondérante. Cette prise en charge peut être exclusivement chirurgicale pour des tumeurs de bon pronostic ou associée à une thérapie ciblée. Cette dernière est le plus souvent utilisée en adjuvant mais peut aussi être utilisée en néoadjuvant pour certaines tumeurs localement avancées ou de localisation particulière nécessitant une chirurgie mutilante (rectale notamment). Par ailleurs la place de la chirurgie dans la prise en charge des GIST métastatatiques est en constante évolution. Des règles carcinologiques strictes de prise en charge chirurgicale des GIST existent et doivent être respectées sous peine de péjorer le pronostic des patients. Les différentes stratégies thérapeutiques de prise en charge des GIST, le type de résection à pratiquer en fonction de l'organe atteint, et la voie d'abord chirurgicale sont des questions auxquelles tout chirurgien général peut être confronté dans sa pratique chirurgicale quotidienne. Le conseil d'administration de l'AFC a estimé que ces évolutions au cours des dernières décennies justifiaient la rédaction d'un rapport sur la question des GIST. Nous sommes très honorés de la confiance accordée pour la rédaction de ce rapport. Ce dernier s'appuie sur une enquête rétrospective auprès des membres de l'AFC, colligeant près de 1 500 dossiers de patients opérés au cours des 13 dernières années. L'objectif premier était d'avoir un panorama des pratiques et des prises en charge chirurgicales et ontologiques. Il s'agit d'une des plus importantes séries de GIST, dont l'analyse permet des conclusions de très bonne valeur scientifique.