Enzymopathologie, Softcover reprint of the original 1st ed. 1958 Enzyme in Klinik und Forschung

Die Fortschritte auf dem Gebiet der Enzymforschung beginnen in zunehmen­ dem MaBe fUr die arztliche Forschung und Therapie Friichte zu tragen. Bereits haben die in voller Entwicklung stehenden Erkenntnisse iiber die Enzyme die Grundlagen der Biologie, speziell der physiologischen und pathologischen Vor­ gange des menschlichen Organismus, betrachtlich vertieft und erweitert. Es 1st deshalb nicht verfriiht und von klinischer Seite besonders begriiBenswert, wenn R. RICHTERICH die weitverstreuten Erhebungen zusammengetragen und yom Standpunkt des Mediziners eine Enzymopathologie aufzubauen versucht hat. RICHTERICH war dank eigener Forschertatigkeit, Ausbildung und Mitarbeit an medizinisch-theoretischen und klinischen Instituten der alten und neuen Welt besonders dazu berufen. Eine medizinische Preisaufgabe der Firma J. R. Geigy A. G. Basel, die im Juni 1958 den 200. Jahrestag ihrer Griindung begeht, fiir welche die Themastellung mir iibertragen war, gab den giinstigen AnlaB, das schon langere Zeit geplante Werk in die Tat umzusetzen und auf diesen Termin fertigzustellen. Das wegen der Weite des Stoffes betrachtliche und doch iibersichtliche Werk gliedert sich in drei Teile. Zuerst wird die Biologie der Enzyme geschildert, be­ sonders deren Effekt auf einzelne Lebensvorgange und deren Zusammenwirken in Form von Systemen, die einer zentralen Steuerung unterworfen sind, hervor­ gehoben. 1m zweiten Teil, der allgemeinen Enzymopathologie, kommt die Be­ deutung enzymatischer Prozesse bei krankhaften Vorgangen zur Besprechung, wobei bereits bei den heredofamiliaren Hyp- und Anenzymien Einblick in ein wichtiges Problem der Medizin, in die neuerdings abgrenzbaren chemischen MiB­ bildungen gegeben wird.

Erster Teil Biologie der Enzyme.- Erstes Kapitel: Biochemie der Enzyme.- A. Proteinnatur der Enzyme.- B. Konstitution der Enzyme.- C. Enzymatische Katalyse.- D. Milieu-Faktoren.- E. Nachweismethoden.- F. Spezifität.- G. Effektoren.- H. Klassifikation und Nomenklatur.- I. Energetik.- K. Multikatalytische Systeme.- L. Intermediärstoffwechsel.- M. Therapeutische Verwendung von Cytochrom c.- Zweites Kapitel: Stoffwechsel und submikroskopische Struktur der Zelle.- A. Morphologische Forschung.- B. Protoplasma.- C. Zellkern.- D. Mitochondrien.- E. Weitere Organellen.- F. Zellmembran.- Drittes Kapitel: Biologie der Enzyme.- A. Proteinsynthese und Enzymumsatz.- B. Enzymprofil von Organen und Geweben.- C. Enzymologie und Embryonalentwicklung.- D. Enzymprofil und Lebensalter.- E. Vergleichende Enzymologie.- F. Induzierte Enzymsynthese.- G. Enzyme und Antigene.- Viertes Kapitel: Biokatalytische Systeme.- A. Begriff des „biokatalytischen Systems“.- B. Das Problem des Kausalzusammenhanges zwischen intravitaler Enzymaktivität und physiologischer Funktion.- C. Das Problem der in vivo limitierenden Faktoren.- D. Das Problem der Steuerung biokatalytischer Systeme.- Zweiter Teil Allgemeine Enzymo-Pathologie.- Erstes Kapitel: Enzymo-Pathologie.- A. Bedeutung der biokatalytischen Systeme für die Pathogenese.- a) Aufgabe der Pathophysiologie.- b) Enzymo-Pathologie.- c) Enzymopathien.- B. Enzymuntersuchungen zu diagnostischen Zwecken.- a) Biochemische Diagnosemethoden.- b) Übertritt von Enzymen in den extracellulären Raum.- c) Der Enzymnachweis zu diagnostischen Zwecken.- C. Therapie mit Enzymen.- Zweites Kapitel: Heredofamiliäre Hyp- und Anenzymien („Chemische Mißbildungen“).- A. Vererbung und Enzyme.- a) „Inborn Errors of Metabolism“.- b) Gutartige Stoffwechselvarianten.- c) Angeborene Stoffwechselanomalien.- d) „Ein Gen-ein Enzym-Hypothese“.- B. Abweichungen im Eiweißstoffwechsel.- a) Grundlagen des Tyrosin- und Phenylalanin-Stoffwechsels.- b) Oligophrenia phenylpyruvica.- c) p-Oxyphenylurie (Tyrosinose).- d) Alkaptonurie.- e) Hautpigmentierung und Albinismus.- f) Renale Aminoacidurien.- g) Symptomatische (Überfluß-)Aminoacidurien.- h) Genetisch bedingte Störungen der Proteinsynthese.- C. Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels.- a) Glykogenspeicherkrankheit.- b) Galaktosämie (Galaktosurie).- c) Pentose-Anomalie (Pentosurie).- d) Fructosurie.- e) Renale Glucosurien.- D. Störungen im Steroid- und Lipidstoffwechsel.- a) Das adreno-genitale Syndrom.- b) Thesaurismosen.- E. Anomalien im Porphyrin- und Hämoglobin-Stoffwechsel.- a) Enzymo-Pathologie der Erythrocyten.- b) Hereditäre Methämoglobinämie.- c) Porphyrie.- d) Abnorme Hämoglobine.- e) Katalase und Hypokatalasie (Anenzymia catalasea).- F. Abweichungen im Nucleinsäuren-Stoffwechsel.- Gicht.- Drittes Kapitel: Ernährungsstörungen.- A. Eiweiße.- a) Biologische Multivalenz der Proteine.- b) Eiweiße, Enzyme und Antikörper im Hungerzustand.- B. Vitamine.- a) Fettlösliche Vitamine.- b) Vitamine.- c) B-Vitamine.- C. Spurenelemente.- a) Wirkungsmechanismus.- b) Kobalt.- c) Zink.- d) Kupfer.- e) Eisen.- Viertes Kapitel: Hormone.- A. Beziehung zwischen Hormonen und Enzymen.- a) Entwicklung der modernen Endokrinologie.- b) Wirkung von Hormonen auf die Enzymkonzentration.- e) Direkte Hormonwirkung auf biokatalytische Systeme.- B. Schilddrüsenhormone.- a) Biosynthese.- b) Regulation der Blutkonzentration.- c) Wirkungsmechanismus einiger Pharmaka.- d) Thyroxin. Stoffwechsel.- e) Wirkungsmechanismus des Thyroxins.- f) Nicht-endemischer familiärer Kretinismus als hereditäre Anenzymie.- g) Wirkungen des Schilddrüsenhormons auf Enzyme.- C. Insulin.- a) Das Diabetesproblem.- b) Permeabilitätsstörung als „Ursache“ des Diabetes.- c) Insulin als Aktivator oder Induktor von Enzymen.- d) Störung der oxydativen Phosphorylierung.- e) Insulinase.- f) Biochemische Grundlagen der Fructose-Therapie.- D. Steroidhormone.- Biosynthese des Steroidnucleus.- E. Androgene.- a) Enzymatische Degradation der Androgene.- b) In vitro Wirkung von Androgenen auf Enzyme.- c) In vivo Wirkung von Androgenen.- F. Corticoide.- a) Biosynthese.- b) Adrenalektomie und Kohlenhydrat-Stoffwechsel.- c) Nebennierenrinde und Eiweiß-Stoffwechsel.- G. Oestrogene.- a) Enzymatischer Abbau von Oestrogenen.- b) Konjugierte Oestrogene.- c) Biologie der ? Glucuronidase.- d) Oestrogene und Enzymaktivität.- e) Geschlechtsunterschiede im organspezifischen Enzymprofil.- H. Progesteron.- Fünftes Kapitel: Krebs.- A. Ätiologie und Pathogenese.- a) Zur Problematik der Krebsforschung.- b) Zur Ätiologie und Theorie der Krebsentstehung.- c) Syncarcinogenese.- d) Das Primärereignis.- B. Biochemie und Enzymologie der Tumoren.- a) Eiweiß-Stoffwechsel.- b) Nucleinsäuren-Stoffwechsel.- c) Energie-Stoffwechsel der Tumoren.- d) Probleme der Tumor-Enzymologie.- C. Biochemische Störungen im krebstragenden Organismus („Wirt“).- a) Krebsträger.- b) Stickstoffbilanz beim Krebsträger.- c) Veränderungen der Katalase-Konzentration.- d) Weitere Enzyme.- D. Zur Krebsdiagnose.- a) Forderung nach einem Krebstest.- b) Kriterien eines „Krebstestes“.- c) Biochemische Methoden.- d) Immunologische Methoden.- e) Enzymologische Krebsdiagnose.- E. Zur Krebstherapie.- Sechstes Kapitel: Biologische Proteolyse.- A. Leben, Zelltod und Proteolyse.- a) Unverdaubarkeit lebender Eiweiße.- b) Behandlung von Nematoden-Infestationen mit pflanzlichen Peptidasen.- c) Nekrose, Nekrobiose und Autolyse.- d) Anaphylaxie und Proteolyse.- e) Pruritus und proteolytische Enzyme.- B. Biochemie und Biologie der Peptidasen.- a) Biochemie.- b) Endopeptidase-Systeme des extracellulären Raumes.- c) Schutzmechanismen gegen die intravitale Proteolyse durch Endopeptidasen.- d) Abderhaldensche Abwehr-Proteinasen.- C. Trypsin-Therapie.- a) Pharmakologie des Trypsins.- b) Wirkung des Trypsins auf die Blutgerinnung.- c) Pharmakologie anderer Endopeptidasen.- d) Toxicität des Trypsins beim Menschen.- e) Indikationen zur Trypsin-Behandlung.- D. Biologische Bedeutung der Fibrinolyse.- a) Einführung.- b) Plasmin-System.- c) Weitere fibrinolytische Enzyme.- d) Klinische Bedeutung der Fibrinolysine.- E. Behandlung mit Streptokinase-Desoxyribonuclease.- a) Allgemeines.- b) Behandlung von Oberflächeneiterungen und Nekrosen.- c) Therapie tiefer Eiterungen (Abscesse) durch kontinuierliche Drainage.- d) Körperhöhlenergüsse.- e) Haut-Transplantationen.- f) Aerosolbehandlung.- g) Prophylaxe peritonealer Adhäsionen.- F. Enzymologische Betrachtung der Blutgerinnung.- a) Blutgerinnung als multikatalytisches System.- b) Aktivierung der Thrombokinasen (Vorphase).- c) Aktivierung des Prothrombins (Erste Phase).- d) Fibrinogen-Fibrin-Eeaktion.- e) Coagulopathien.- Siebentes Kapitel: Wirkung exogener Noxen.- A. Lokale defensive Reaktionen.- a) Stoffwechsel und Enzymprofil der Leukocyten.- b) Entzündliche Reaktion.- c) Lysozym.- d) Biochemische Basis der Wundheilung.- B. Strahlenwirkungen.- a) Allgemeines.- b) Biologische Bedeutung der SH-Gruppen.- c) Thiol-Enzyme.- d) Strahlenwirkung und SH-Gruppen.- e) Strahlenschutz.- C. Enzymologie tierischer und pflanzlicher Gifte.- a) Erforschung organischer Gifte.- b) Proteolytische Enzyme.- c) Hämolysine und lipolytische Enzyme.- d) Nucleasen und Schock.- D. Enzymologische Grundlagen der Pharmakologie und Toxikologie.- a) Einführung.- b) Enzymatischer Abbau von Pharmaka.- c) Enzymatische Aktivierung von Pharmaka.- d) Pharmakologische und toxische Wirkungen durch Enzymhemmung.- e) Biologischer Antagonismus und Anti-Metaboliten.- Dritter Teil Spezielle Enzymo-Pathologie.- Erstes Kapitel: Bindegewebe.- A. Zur Anatomie und Biochemie.- a) Einführung.- b) Stoffwechsel und Funktion.- B. „Spreading Factors“ und Hyaluronidasen.- a) Historisches.- b) „Spreading Factor“ und Hyaluronidase.- c) Eigenschaften der Hyaluronidase.- C. Permeabilität und Hyaluronidase.- a) Physiologische Schwankungen der Permeabilität.- b) Hormonale Einflüsse.- c) „Spreading Factor“, Hyaluronidase und Infektion.- d) Hyaluronidase und Invasionsfähigkeit von Krebsen.- e) Enzym-Inhibitoren beim akut rheumatischen Fieber.- f) Arthritis.- D. Therapie mit Hyaluronidase.- a) Pharmakologie.- b) Beschleunigte Resorption subcutaner Infusionen.- c) Beschleunigte Resorption subcutaner Injektionen.- d) Hyaluronidasezusatz bei der Lokalanaesthesie.- e) Dispersion extracellulärer Ödeme und Hämatome.- f) Mucolytische und fibrinolytische Wirkung.- g) Wirkung der Hyaluronidase auf Epithelien.- h) Hyaluronidase und Glaukom.- i) Enzymologische Aspekte der Urolithiasis.- Zweites Kapitel: Knochensystem.- A. Zur Enzymologie der Ossifikation.- a) Forschungsrichtungen.- b) Biochemie der alkalischen Phosphatase.- c) Biochemie der Ossifikation.- B. Alkalische Plasma-Phosphatase.- a) Entdeckung des Enzymes.- b) Alkalische Plasma-Phosphatase im Wachstumsalter.- c) Alkalische Plasma-Phosphatase während der Gravidität.- d) Alkalische Plasma-Phosphatase im hohen Alter.- C. Entwicklungsstörungen.- a) Osteogenesis imperfecta.- b) Hypophosphatasie.- c) Dysplasia fibrosa polyostotica.- d) Marmorknochenkrankheit.- D. Kreislaufstörungen.- Osteitis deformans Paget.- E. Knochentumoren.- a) Osteogenes Sarkom.- b) Metastasensyndrom.- F. Endokrinopathien.- a) Innere Sekretion und Knochenstoffwechsel.- b) Wachstumshormon.- c) Hyperparathyreoidismus.- d) Hypothyreoidismus.- G. Hypo- und Hypervitaminosen.- a) C-Hypovitaminose.- b) D-Hypovitaminose.- H. Differentialdiagnostische Bedeutung der alkalischen Plasma-Phosphatase.- a) Allgemeines.- b) Hypophosphatasämische Knochenkrankheiten.- c) Normophosphatasämische Knochenkrankheiten.- d) Hyperphosphatasämische Knochenkrankheiten.- Drittes Kapitel: Muskulatur.- A. Zur Biochemie der Muskelkontraktion.- a) Energiestoffwechsel.- b) Muskeleiweiße.- c) Funktionelle Morphologie.- B. Stoffwechselstörungen bei der muskulären Dystrophie.- a) Einleitung.- b) Stoffwechselstörungen.- c) Enzymopathien.- Viertes Kapitel: Herz und Kreislauf.- A. Stoffwechselstörungen bei der Herzinsuffizienz.- a) Einleitung.- b) Myokard-Stoffwechsel beim Gesunden.- c) Myokard-Stoffwechsel bei Herzkranken.- B. Enzymopathien beim Herzinfarkt.- a) Einführung.- b) Biochemie der Transaminasen.- c) Plasma-l-Glutaminat ? Oxalacetat-Transaminase beim Herzinfarkt.- d) Plasma-DPN · Hg2? Pyruvat-Transhydrogenase (Milchsäure-Dehydrase) beim Herzinfarkt.- e) Verhalten anderer Enzyme beim Herzinfarkt.- C. Enzymologische Aspekte der Hypertonie.- a) Einführung.- b) Hypertensin-System.- c) Pressoramine und Hypertension.- d) Hypertension und 5-Oxytryptamin.- D. Enzyme und Arteriosklerose.- a) Einführung.- b) Arteriosklerose und Elastase.- Fünftes Kapitel: Magen.- A. Zur Biologie der Magensekretion.- a) Morphologische Betrachtungen.- b) Enzymologie der Säureproduktion.- c) Aufgabe der Magen-Carbonat-Anhydratase.- d) Biologie der Urease.- e) Pepsin.- f) Weitere Enzyme im Magensaft.- B. Funktionsdiagnostik des Magens.- a) Zur Geschichte der Magenfunktionsanalyse.- b) Die fraktionierte Magensaftuntersuchung.- c) Ausscheidung von Pepsinogen im Urin.- d) Verhalten des Plasma-Pepsinogens.- C. Enzymo-Pathologie der Magenkrankheiten.- a) Das peptische Geschwür.- b) Ulcus ventriculi.- c) Magen-Carcinom.- d) Gastritis.- e) Ulcerative Colitis und Lysozym.- Sechstes Kapitel: Pankreas.- A. Zur Biologie und Biochemie.- a) Proteolytische Enzyme.- b) Kohlenhydrat- und fettspaltende Enzyme.- c) Parallelsekretion und adaptive Enzymsynthese.- d) Sekretorische Aufgabe des Gangsystems.- e) Bicarbonatsekretion und Carbonat-Anhydratase.- B. Funktionelle Pankreas-Diagnostik.- a) Einleitung.- b) Biologie und Pathologie der ?-Amylase.- c) Biologie und Pathologie der Lipase.- d) Alkalische Phosphatase.- e) Provokation der Plasmaenzyme.- f) Bestimmung des Plasma-Antithrombin-Titers und der Paritol C-Test.- g) Funktionsprüfung durch Duodenalsondierung.- h) Stuhluntersuchungen.- i) Belastungsprüfungen.- C. Zur Klinik und Enzymologie der Pankreaserkrankungen.- a) Akut hämorrhagische Pankreasnekrose.- b) Chronisch interstitielle Pankreatitis.- c) Pankreas-Carcinom.- d) Pankreasfunktion nach chirurgischen Eingriffen.- e) Substitutionstherapie mit Pankreasenzymen.- Siebentes Kapitel: Leber.- A. Zur Biologie und Pathologie.- a) Biochemische Modellstudien.- b) Bioptische Untersuchungen über das Enzymprofil bei Leberkrankheiten.- B. Zur Diagnose.- a) Einteilung der enzymatischen Funktionsprüfungen.- b) Abweichungen im Kohlenhydrat-Stoffwechsel.- c) Störungen im Energiestoffwechsel.- d) Plasma-FDP-Triosephosphat-Lyase (Aldolase) und Glucose-6-phosphat-Isomerase (Phosphohexoseisomerase).- e) Plasma-l-Glutaminat ? Oxalacetat-Transaminase.- f) Verhalten einiger anderer Plasma-Enzyme.- g) Störungen der Entgiftungsfunktion.- h) Synthese der Plasma-Cholinesterase.- i) Eiweißstoffwechsel.- k) Ammoniakvergiftung.- 1) Alkalische Plasma-Phosphatase.- Achtes Kapitel: Niere.- A. Zur Biochemie der Nierenfunktion.- a) Einführung.- b) Clearance-Konzept.- B. Zur Biochemie der Niere.- a) Energiestoffwechsel.- b) Lokalisation von Enzymen in der Niere.- C. Biologie und Pathologie der Carbonat-Anhydratase.- a) Entdeckung des Enzymes.- b) Zur Biochemie.- c) Erythrocyten-Carbonat-Anhydratase und Kohlendioxydtransport.- d) Biologie der Carbonat-Anhydratase.- D. Wasserstoffionen-Sekretion.- a) Sekretion von Wasserstoffionen.- b) Mechanismus der Wasserstoffionen-Sekretion.- c) Wirkung von Diamox.- d) Diuretische Wirkung des Diamox.- e) Wirkung beim Lungenemphysem.- Neuntes Kapitel: Männliche Geschlechtsorgane.- A. Enzymologische Aspekte der Spermiogenese und Befruchtung.- a) Einführung.- b) Energiestoffwechsel der Spermatozoen.- c) Stoffwechsel und Infertilität.- d) Stoffwechsel und Konzeptionsverhütung.- e) Hyaluronidase und Befruchtung.- B. Enzymologie der Prostata und ihres Sekretes.- a) Proteolytische Enzyme.- b) Weitere Hydrolasen.- c) Carbonat-Anhydratase.- d) Spermin und Diamin ?O2-Transhydrogenase.- C. Biologie der sauren Phosphatasen.- a) Biochemie.- b) Biologie der sauren Prostata-Phosphatase (Typ II).- D. Prostata-Carcinom und saure Prostata-Phosphatase.- a) Eigenheiten des Prostata-Carcinomes.- b) Diagnostische Bedeutung der sauren Plasma-Phosphatase (Typ II).- c) Saure Plasma-Phosphatasen und Therapie des Prostata-Carcinomes.- Namenverzeichnis.